STİFF-PERSON SENDROMU
''Stiff person'' sendromu beyin ve omurilikteki inhibitör yolakları hedef alan otoimmün bir hastalıktır. Klinik bulgular özellikle aksiyal kaslardaki ilerleyici katılık ve rijidite, üzerine eklenen agonist-antagonist kaslardaki eş zamanlı kasılmaya bağlı gelişen spazmlar ile özellenir. Taktil, işitsel uyaranlar ve stres spazmları tetikleyebilir. Genellikle kriptojeniktir, ancak olguların %5-10'unda paraneoplastik etiyoloji ile gelişebilir. Paraneoplastik olgularda sıklıkla meme ve akciğer kanseri ile ve amfifizin antikor pozitifliği ile birliktelik gösterir. Patogenezden sorumlu tutulan mekanizma oto-immünitedir. Hastaların beyin omurilik sıvısı ve serumlarında glutamik asit dekarboksilaz, amfifizin ve gefirini hedef alan antikorların varlığı da bunu destekler. Glutamik asit dekarboksilaz antikorları genellikle kriptojenik olgularda saptanır. Paraneoplastik ''stiff person'' sendromu genellikle meme ve akciğer kanseri ile birliktelik gösterir ve bu olgularda oto-immünite amfifizin, glutamik asit dekarboksilaz veya her ikisine yöneliktir. GABA nöral iletimini artıran ilaçlar klinik belirtilerde iyileşme sağlayabilir. Metilprednizolon, plazmaferez veya intravenöz immunoglobulinler klinik ve serolojik bulguları düzeltir.